Enfermedad de Darier-White

La Enfermedad de Darier-White es una genodermatosis autosómica dominante, por queratinización alterada de la piel, uñas y mucosas. Se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones papuloqueratósicas, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.

Casos Clínicos

A continuación Se presentan dos casos de enfermedad de Darier:

Caso Clínico Nº 1: Mujer de 23 años, sana, presenta grupo de pápulas pruriginosas amarillentas, queratósicas, de aspecto seborreico en cuello, pecho y parte alta de la espalda (Fotos 1,2 y 3) y pápulas blancas con depresión central localizadas en paladar (Foto 4), Sin alteraciones ungulares. Exacerbación en verano y leve mejoría en invierno. Cinco años de evolución. No hay antecedentes familiares.

Caso Clínico Nº 2: Mujer de 25 años, sana, presenta lesiones papuloqueratósicas en frente, pecho y parte superior de la espalda (Fotos 1 a 4) de 3 años de evoluciòn; se exarcerba con exposición al sol, calor y sudoración. Sin AF. Uñas y mucosas respetadas.

Foto 1	Foto 2	Foto 3	Foto 4
Foto 5	Foto 6	Foto 7	Foto 8

	Caso Nº 1: HE 100X hiperqueratosis, papilomatosis, acontólisis suprabasal que crea fisuras o lagunas con poliferación ascendente irregular de papilas tapizadas por una hilera de células basales. 400X cuerpos redondos en el estrato granular y granos acidófilos en el córneo.
	Caso Nº 2: HE 100px hiperqueratosis, leve papilomatosis y anatólisis suprabasal que crea fisuras o lagunas. Cuerpos redondos en estrato granuloso y granos en el córneo. 400X cuerpos redondos en estrato granuloso y granos en estrato córneo.

Conclusión

Probablemente estamos ante 2 casos de herencia autonómica dominante de penetrancia variable, ya que no existen familiares con misma enfermedad. El pronóstico es crónico. En ocasiones se observan remisiones espontáneas. La respuesta a los distintos tratamientos es variable.

Autores: Esteley Paula, Cometto Fernanda y Moreno P.

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