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Enfermedad de Darier-White
La Enfermedad de Darier-White es una genodermatosis autosómica dominante, por queratinización alterada de la piel, uñas y mucosas. Se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones papuloqueratósicas, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.
Casos Clínicos
A continuación Se presentan dos casos de enfermedad de Darier:
Caso Clínico Nº 1: Mujer de 23 años, sana, presenta grupo de pápulas pruriginosas amarillentas, queratósicas, de aspecto seborreico en cuello, pecho y parte alta de la espalda (Fotos 1,2 y 3) y pápulas blancas con depresión central localizadas en paladar (Foto 4), Sin alteraciones ungulares. Exacerbación en verano y leve mejoría en invierno. Cinco años de evolución. No hay antecedentes familiares.
Caso Clínico Nº 2: Mujer de 25 años, sana, presenta lesiones papuloqueratósicas en frente, pecho y parte superior de la espalda (Fotos 1 a 4) de 3 años de evoluciòn; se exarcerba con exposición al sol, calor y sudoración. Sin AF. Uñas y mucosas respetadas.
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| Foto 1 | Foto 2 | Foto 3 | Foto 4 |
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| Foto 5 | Foto 6 | Foto 7 | Foto 8 |
| Solucion Enfermedad de Darier-White Ciudad Córdoba | |
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Caso Nº 1: HE 100X hiperqueratosis, papilomatosis, acontólisis suprabasal que crea fisuras o lagunas con poliferación ascendente irregular de papilas tapizadas por una hilera de células basales. 400X cuerpos redondos en el estrato granular y granos acidófilos en el córneo. |
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Caso Nº 2: HE 100px hiperqueratosis, leve papilomatosis y anatólisis suprabasal que crea fisuras o lagunas. Cuerpos redondos en estrato granuloso y granos en el córneo. 400X cuerpos redondos en estrato granuloso y granos en estrato córneo. |
Conclusión
Probablemente estamos ante 2 casos de herencia autonómica dominante de penetrancia variable, ya que no existen familiares con misma enfermedad. El pronóstico es crónico. En ocasiones se observan remisiones espontáneas. La respuesta a los distintos tratamientos es variable.
Autores: Esteley Paula, Cometto Fernanda y Moreno P.
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